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关键词：OMG；roVEMP；电生理测试
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性神经肌肉疾病，其眼部表现，包括上睑下垂（ptosis）和复视（diplopia），对患者的生活质量有显著影响。尽管MG的诊断涉及多种临床和实验室测试，包括抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体检测、依酚氯铵（edrophonium）测试、重复神经刺激（RNS）和单纤维肌电图（SFEMG）。但现有的电生理测试方法在眼部MG（OMG）中的敏感性不足，限制了它们在OMG诊断中的应用。
近年来，前庭诱发肌电位（VEMP）作为一种评估前庭功能的电生理测试，因其在MG患者中的潜在应用而受到关注。特别是，roVEMP测试已被证明可以检测到OMG患者外眼肌的特征性衰减，这为OMG的诊断提供了新的视角。
近日，来自瑞士苏黎世大学的Yulia Valko等人在Neurology杂志上发表了一篇题为“Accuracy of Repetitive Ocular Vestibular-Evoked Myogenic Potentials toDiagnose Myasthenia Gravis in Patients With Ptosis or Diplopia”的文章。本研究旨在评估重复性眼部前庭诱发肌电位（roVEMP）作为一种新的电生理测试方法，在OMG诊断中的准确性。
研究结果表明，roVEMP测试在OMG患者中显示出较高的敏感性（88.2%），但特异性（30.2%）和阳性预测值（PPV，50.0%）较低，不足以作为单一测试方法确诊OMG。
因此，OMG与其他神经眼科疾病的区分仍然具有挑战性，最高诊断准确性仍需通过多模态方法获得。
（如需原文，请加微信healsanq获取，备注20240426N）
主要研究内容和结果
1. 受试者特征：
研究招募了89名连续出现的有眼睑下垂和/或复视症状、疑似OMG的患者，其中39名MG患者和50名非MG组。
根据MGFA分类，MG组中25名患者为I类，7名为IIa类，7名为IIb类，且有13%的患者与胸腺瘤相关，26%为早发性MG。非MG患者则包括多种其他神经眼科诊断，如隐斜视、线粒体肌病、短暂性脑缺血发作等，部分患者有多重可能的诊断，6名患者的诊断不明确。
两组在复视（72% vs 68%）和眼睑下垂（79% vs 76%）的患病率以及Besinger评分上相似。然而，MG组的症状持续时间较非MG组短（平均9个月 vs 29个月）。
图1. 受试者特征
2. 诊断测试结果：
图1展示了在30 Hz刺激频率下，具有（A）和不具有（B）衰减的典型roVEMP结果，以及具有增加的颤抖的SFEMG（C）。研究中发现，使用具有较大衰减的眼睛进行测量时，MG患者和非MG患者在roVEMP的平均单侧衰减度量上存在显著的组间差异（表2；图2）。年龄、性别、病程等临床特征对roVEMP衰减度量的影响不显著。除了冰袋测试，其他所有诊断程序在MG患者中的阳性结果均显著高于非MG患者（表2），包括SFEMG测试中MG患者显著增高的平均连续差异（MCD）值（图3）。
这些发现表明，roVEMP和SFEMG可以作为诊断MG的有用工具，也进一步证实了MG诊断的复杂性，可能需要与其他诊断测试结合使用，以提高诊断的准确性。
表2. MG组与非MG组神经眼科患者诊断试验的组间比较
图1. 30 Hz刺激频率下，具有和不具有衰减的典型roVEMP结果，及SFEMG增加的颤抖
图2. MG组和非MG组单侧和双侧衰减的组间比较
图3. SFEMG的MCD值
3. 诊断精度：
表3总结了roVEMP、SFEMG以及其他辅助测试的诊断准确性指标。通过roVEMP对MG的检测率敏感性高（88.2%），但特异性较低（30.2%），阳性预测值（PPV）和阴性预测值（NPV）分别为50.0%和76.5%。与roVEMP相比，SFEMG的敏感性似乎较低（75%），特异性较高（56%），但这些差异不具有统计学意义（p = 0.18 和 p = 0.58）；SFEMG的PPV和NPV分别为55.1%和75.7%。依酚氯铵（edrophonium）测试阳性（94%）和乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性（85%）在识别MG患者时显示出最高的敏感性，同时也产生了相对较高的特异性、PPV和NPV，分别为90%/87.9%/94.7%和96%/94.3%/88.9%。与roVEMP和SFEMG的诊断准确性发现类似，尽管组间差异显著，大多数其他诊断程序要么敏感性较低（如副神经和/或面神经的重复神经刺激RNS为51%），要么特异性较低（如SFEMG和Simpson测试的特异性在56%至70%之间）。
研究结果表明，尽管roVEMP测试在MG的诊断中具有很高的敏感性，但由于特异性较低，它更适用于排除MG的诊断，而不是作为确诊的单一测试。SFEMG虽然敏感性较低，但特异性较高，可能在确诊MG时更有用。依酚氯铵测试和AChR抗体测试在诊断MG时具有最高的准确性，但可能需要结合其他测试结果来提高诊断的可靠性。研究强调了在MG的诊断中使用多模态方法的重要性。
表3. roVEMP、SFEMG以及其他辅助测试的诊断准确性指标
编者按：
本研究的临床意义：
本研究通过评估roVEMP在MG诊断中的准确性，提供了一种潜在的新的电生理学工具，有助于提高MG的早期诊断率和诊断效率。roVEMP测试的高敏感性使其成为排除MG的重要手段，而其非侵入性特点也增加了患者对诊断过程的接受度。此外，研究强调了采用多模态诊断方法的重要性，这不仅可以提升诊断的准确性，还能帮助医生为患者制定更个性化的治疗计划，从而提高治疗效果，并最终改善患者的生活质量。尽管roVEMP的特异性较低，但结合其他诊断测试，如SFEMG和依酚氯铵测试，可以显著提高MG诊断的准确性。研究结果可能会对未来的临床指南产生影响，促使医疗专业人员采用新的诊断方法，并为未来的研究提供了新的方向。
科研启发：
多模态诊断方法的结合：鉴于单一测试难以确诊OMG，未来的研究应考虑怎样通过适当组合所有可用的诊断测试来优化诊断产出，包括roVEMP、SFEMG、依酚氯铵测试和抗体检测等。
roVEMP测试的优化：未来的研究需要探索怎样进一步优化roVEMP的实践参数，以提高其在MG诊断中的特异性和准确性，使其成为对临床实践更有用的工具。
电生理测试的标准化：研究应致力于开发和验证电生理测试的标准化协议，以减少不同实验室和操作者之间的变异性。
这篇论文也提供了一个诊断研究的模板。如果您也有类似能够提供诊断的研究，不妨借鉴这项研究的设计思路。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
原文链接：
https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000209395
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作者：Amber Wang，编辑：Jessica，微信号：Healsanc。助理：ChatGPT
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运营：美国Healsan咨询公司MG项目组，专注于临床科研及临床试验的服务公司，擅长于针对重症肌无力的临床科研设计及临床试验结果的报告撰写。
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